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>>Diagnostic d’une maladie de l’hémostase

21 mai 2014
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Les pathologies de l’hémostase sont des pathologies complexes, faisant appel, pour leur diagnostic, à un grand nombre de tests de laboratoire, chers, et nécessitants des réactifs à péremption très rapide.

Bioltrop n’a pas la prétention d’explorer finement l’hémostase, mais donne le moyen de réaliser quelques tests de "débrouillage", qui orienteront ou non un patient vers un centre plus spécialisé.
Ces tests sont aussi utiles lors de bilans préopératoires.

L’hémostase peut se diviser en trois phase :
- hémostase primaire
- coagulation
- fibrinolyse

HEMOSTASE PRIMAIRE

Elle consiste en la formation du clou thrombocytaire ou clou plaquettaire.
Les principaux acteurs de cette phase sont :
- plaquettes,
- facteur Von Willebrand,
- ADP,
- collagène,
- fibrinogène.

Clinique :

épistaxis, saignements gingivaux, purpura…, ménorragies [1] (signe le plus constant chez la femme).

Exploration biologique :

- réaliser une numération des plaquettes.
- ensuite, s’il n’y a pas de thrombopénie [2], réaliser un temps de saignement de manière très rigoureuse.

Un allongement franc du temps de saignement est en faveur d’une pathologie de l’hémostase primaire :
- accompagné d’une diminution des plaquettes : thrombopénie,
- sans diminution des plaquettes : thrombopathie ou déficit en facteur Von Willebrand.

Se reporter au chapitre thrombopénies et thrombopathies.

COAGULATION

La coagulation consiste en la formation de thrombine, permettant la transformation du fibrinogène soluble en fibrine insoluble puis sa polymérisation, formant ainsi le caillot véritable.
Les principaux acteurs de cette phase sont :
- plaquettes (rôle de support des réactions),
- facteurs de la coagulation,
- fibrinogène.

Clinique :

Saignements, saignements digestifs, ombilicaux, hémarthroses dans les cas sévères (hémophilie), ecchymoses et hématomes, superficiels ou profonds, ces derniers étant beaucoup plus dangereux.

Exploration biologique :

Deux voies sont possibles pour activer les phénomènes qui conduiront au caillot :
- la voie intrinsèque, explorée par le Temps de Céphaline Activée (TCA),
- la voie extrinsèque, explorée par le Temps de Quick ou Taux de Prothrombine (TP).

Ces deux tests requièrent des réactifs spécifiques, assez chers, et difficiles à préparer par soi-même.
Cependant, on peut pratiquer une estimation globale de la coagulation, à l’aide d’un petit dispositif facile à construire. Ce test fut utilisé avec succès pendant un an par son inventeur, un expatrié Européen en Chine, traité à l’acénocoumarol (Sintrom), et loin de tout laboratoire permettant d’adapter les posologies en fonction du TP [3]. Si l’on procède soigneusement, ce test serait fiable et reproductible. En cas d’allongement franc de ce test, on refait toujours le test une deuxième fois avant d’aller plus loin.

Ensuite, suivant la clinique associée, différents cas peuvent se présenter :
- patient sous anticoagulants oraux : contrôle de posologie,
- clinique et autres tests compatibles avec une insuffisance hépatique : retentissement de la baisse de synthèse de facteurs de coagulation par le foie,
- contexte de malnutrition, suspicion d’une hypovitaminose K (apport normal de vitamine K à 70% par la nourriture) : procéder à une injection de vitamine K (1 mg/Kg chez l’enfant, 25 mg chez l’adulte) et recommencer le test 24 heures après : il y a normalisation. Cette situation se rencontre essentiellement chez le nouveau-né, le plus souvent au bout de 3 jours. Cette situation est favorisée par la prématurité, la gémellité et une antibiothérapie. Les saignements sont diffus : épistaxis, ecchymoses, ombilicaux, digestifs...le principal danger étant l’hémorragie méningée ;
- famille connue pour des déficits en facteurs de coagulation, notion de mariage dans la même famille, de consanguinité... on pense à une maladie génétique (hémophilie entre autre). [4].
Le patient doit être envoyé dans un centre hospitalier équipé pour y effectuer un bilan complet.

Si on peut réaliser le TP, on peut mélanger 1 ml de plasma du malade et 1 ml de plasma normal (c’est à dire ayant un TP > 80%) puis refaire le TP sur le mélange. S’il est normalisé, on s’oriente vers un déficit en facteurs de la coagulation. Si le TP reste bas, on s’oriente vers un anticoagulant circulant.

FIBRINOLYSE

La fibrinolyse est la dernière partie de l’hémostase, c’est pendant cette phase qu’a lieu la rétraction du caillot puis sa lyse. Cette partie est explorée par le temps de lyse du caillot.

On observe une fibrinolyse aiguë :
- lors d’un choc infectieux, d’un accès pernicieux palustre,
- lors d’hémopathies malignes, de cancers,
- lors de chirurgie lourde,
- lors de complications obstétricales,
- lors de morsures de certains serpents,
- lors de brûlures étendues.

Ces fibrinolyses aiguës s’accompagnent très fréquemment de thrombopénies par hyper-consommation.


notes

[1Saignement génital hors des menstruations.

[2Le temps de saignement est toujours augmenté en cas de thrombopénie. Il est donc inutile de le faire, puisqu’on connait son résultat, s’il y a une thrombopénie.

[3Lancet. 1998 Sep 19 ;352(9132):962.

[4il y a de nombreux cas de maladies hémorragique congénitale sans antécédent familial : 1/3 des hémophilies sont sporadiques ; les déficits autres que hémophilie sont autosomiques récessifs : les parents et la famille sont donc asymptomatiques

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