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>>Diagnostic des THROMBOPÉNIE, THROMBOCYTOSE, THROMBOPATHIE

28 mai 2014
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Voir aussi particularités hématologique en Afrique noire.

Pour Numération des plaquettes : cliquer ici

Définitions.

- Une thrombopénie correspond à un nombre de plaquettes < 120 G/l,
- Une thrombopathie est un dysfonctionnement plaquettaire.
- Une thrombocytose correspond à un nombre de plaquettes > 400 G/l,

En dehors de toute thrombopathie (et autres pathologies de l’hémostase), le risque hémorragique est très faible si les plaquettes sont supérieures à 50 G/l, faible entre 30 et 50 G/l et réel sous 30 G/l.

--- Thrombopénies et thrombopathies --- :

La découverte d’une thrombopénie est soit fortuite (numération de routine ou pour un bilan préopératoire) soit lors de l’exploration d’une pathologie hémorragique.
On observe fréquemment une thrombopénie bénigne en fin de grossesse
Lors de la découverte d’une thrombopénie, toujours réaliser un frottis sanguin coloré au MGG pour vérifier :
- la densité plaquettaire,
- la forme et la taille des plaquettes,
- la présence d’agrégations plaquettaires ayant faussé la numération (0.1 % des personnes ont des plaquettes qui agrègent spontanément à l’EDTA, refaire une numération en utilisant du citrate),
- d’autres anomalies portant sur les lignées rouges et blanches.

La découverte d’une thrombopathie a lieu lors de l’exploration d’un épisode hémorragique. On retrouve les mêmes signes cliniques que lors d’une thrombopathie mais souvent de manière plus prononcée ou moins ponctuelle. Les thrombopathies sont des maladies rares, généralement des mutations des glycoprotéines plaquettaires.

Clinique :

Le principal signe clinique grave de la thrombopénie est le purpura : taches hémorragiques pourpres, non effaçables à la pression. Elles existent sous différentes formes :
- pétéchial : macules de 1 à 2 mm rouge sombre,
- ecchymotique : suffusion hémorragique en placard,
- vibices : ecchymoses linéaires aux plis de flexion.

Étiologies.

A confirmer par un myélogramme, une fois la thrombopénie établie. La thrombopénie n’est pas une contre-indication du myélogramme.
- Problème hématologique : purpuras thrombopéniques centraux, mégacaryocytes diminués :

  • aplasie médullaire,
  • dysmyélopoïèse,
  • carence en folates et/ou en vitamine B12,
  • envahissement médullaire malin,
  • toxiques...

- Problème extra-hématologique : mégacaryocytes normaux ou augmentés, dans les cas graves, on peut aussi observer un purpura :

  • paludisme : on observe fréquemment une thrombopénie lors d’un accès palustre,
  • hypersplénisme, hyper-destruction splénique,
  • hémorragie massive,
  • septicémies, CIVD, purpura fulminans,
  • viroses : VIH, rougeole, MNI, hépatites B et C...
  • prise de certains médicaments (immuno-allergique),
  • allo-immunisation fœto-maternelle avec thrombopénie néonatale,
  • purpura thrombopénique immunologique. .

Traitement :

Traitement de la cause de la thrombopénie ou de la thrombopathie.
Éventuellement, transfusion de concentrés plaquettaires

--- Thrombocytoses --- :

- thrombocytoses primitives :

  • thrombocytémie essentielle : syndrome myéloprolifératif. Plaquettes souvent > 1000 G/l, énormes, sans anomalie des autres lignées. Myélogramme inutile (moelle riche). Traitement en milieu spécialisé. Bonne réponse à la chimiothérapie ;
  • autres syndromes myéloprolifératifs : maladie de Vaquez, LMC, splénomégalie myéloïde.

- thrombocytoses secondaires :

  • carence martiale,
  • syndrome inflammatoire chronique,
  • tuberculose,
  • vascularite,
  • sarcoïdose,
  • cancer,
  • après une hémorragie, après une opération,
  • exercice physique, grossesse,
  • après splénectomie.

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